Gəncədə appendisit şübhəsilə xəstəxanaya daxil olan şəxsin nadir hallarda akşarlanan xəstəlik olduğu üzə çıxıb.

Sözügedən xəstə el arasında "vampir" kimi bilinən porfiriyaya yoluxub.

Həkimlərin fikrincə, bu xəstəlik il ərzində dünyada 10 milyonda 1 nəfərdə aşkarlanır. Hazırda xəstənin vəziyyəti yaxşıdır, artıq evə buraxılıb.

Bəs porfiriya nədir?

Cebhe.info bu xəstəlik barədə məlumatları təqdim edir:

Xalq arasında “vampir” xəstəliyi kimi tanınan porfiriya genetik olaraq ötürülən və ya nadir hallarda qazanılmış metabolik xəstəlikdir. Porfiriya həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda görülə bilən, müalicəsi çətin olan, həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərən xəstəlik hesab olunur.

Porfiriya hemoglobin molekulunun bir hissəsi olan "hem" adlı birləşmənin sintezində problemlər nəticəsində yaranır. Porfiriya xəstəliyinin əsas səbəbi "hem"in istehsalı zamanı porfirin adlanan kimyəvi maddələrin düzgün işlənməməsi və onların orqanizmdə toplanmasıdır. Bu vəziyyət qaraciyər və sümük iliyində problemlər yaradır, xəstəliyin əlamətlərinin görünməsinə səbəb olur.

“Vampir” xəstələrinə xəstənin simptomları və tibbi tarix əsasında diaqnoz qoyulur. Həkimlər xəstənin qan, sidik və nəcis nümunələrini araşdıraraq porfirin səviyyəsini ölçürlər. Bundan əlavə, porfiriya diaqnozu üçün genetik testlərdən də istifadə edilə bilər. Porfiriya diaqnozu qoyulduqdan sonra xəstənin vəziyyətinə uyğun olaraq müalicə planı yaradılır.

Porfiriya xəstəliyi kəskin və ya eritropoetik ola bilər. Xalq arasında “vampir” xəstəliyi adlandırılmasının səbəbi işığa həssaslıq kimi əlamətlərlə bağlıdır.

Kəskin porfiriya xüsusilə sinir sistemini təsir edən xəstəlik növüdür. Qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusma, əzələ zəifliyi, qıcolmalar, depressiya, narahatlıq və paranoyya kimi nevroloji pozğunluqlara səbəb olur.

Eritropoietik porfiriya xüsusilə dəriyə təsir edir və işığa həssaslığa səbəb olur. Bundan əlavə, dəri və diş ətlərində su ilə dolu qabarcıqlara, qaşınmalara səbəb olur. Xüsusilə eritropoetik porfiriyada rast gəlinən bu əlamətlər xəstələrdə qan içmək istəyinin yaranmasına səbəb olur.

Porfiriya xəstələrində günəş işığına həddindən artıq həssaslıq var. Ən kiçik məruz qalma belə bədəndə çatlaq dəri, dırnaqların düşməsi, dodaqların həddindən artıq uzanması və diş ətlərinin geri çəkilməsi nəticəsində həddindən artıq sivri dişlər kimi simptomlara səbəb olur.

Məşhur rəssam Vinsent Van Qoqun bu xəstəliyin yaratdığı halüsinasiyalar və aldanmalara görə qulağını kəsdiyi düşünülür. Belə dövrlər həkim nəzarəti altında saxlanılmalı, həkim icazəsi olmadan heç bir dərman qəbul edilməməlidir.

Naibə
"Cebhe.info"